Spinal müsküler atrofinin tıbbi bakımındaki iyileştirmeler bazı hastaların sağkalımını artırmıştır1

1990'lardan bu yana, spinal müsküler atrofi tedavisi 3 ana alana odaklanarak geliştirilmiştir1:

  • İnvaziv olmayan solunum desteğinin kullanım alanının genişletilmesi
  • Uykuda bozulan solunumu belirleme ihtiyacının farkında olmak
  • Multi-disipliner bakım yaklaşımı

Bebeklikte başlayan (Tip 1) spinal müsküler atrofide sağkalım önemli ölçüde iyileştirilmiştir2

ZAMAN ARALIĞI

HASTALARIN %'Sİ
12 AYLIK SAĞKALIM

MEDYAN SAĞKALIM
(ay)

1980-1994

%37

7,5

1995-2006

%79

24


Bebeklikte başlayan (Tip 1) spinal müsküler atrofide kapsamlı destekleyici bakımın benimsenmesi artmıştır2,7

DESTEKLEYİCİ BAKIM

1980-1994
(bakım alan hastaların %'si)

1995-2006
(bakım alan hastaların %'si)

İnvaziv olmayan pozitif basınç ventilasyonu (NIPPV)

%31

%82

Mekanik hava verme/hava alma (MI-E)

%8

%63

Ek besleme

%40

%78

Spinal müsküler atrofi, genellikle multi-disipliner tıbbi bakım veya bazı durumlarda palyatif bir yaklaşım gerektiren bir nöromüsküler hastalıktır1

VEYA

PROAKTİF BAKIM1,2

Hastalığın semptomlarını yoğun şekilde yönetmeye yönelik bir yaklaşım. SMA'lı çocuklar için pulmoner ve beslenmeyle ilgili müdahale erken besleme tüpü yerleşimi, invaziv solunum desteği (ör. öksürük destek makinesi) ve trakeostomiyi içerebilir

PALYATİF BAKIM1,3,4

Yaşam kalitesini iyileştirmeyi ve stresi ve rahatsızlığı azaltmayı hedefleyen bir yaklaşım. SMA'lı çocuklar için invaziv olmayan ventilasyonun kullanımı hospitalizasyonu ve trakeostomi ihtiyacını azaltmaya yardımcı olabilir

SMA ilerledikçe bakım yaklaşımının zaman içinde değiştirilmesi gerekebilir.1

Bazı çocuklar yaşadıkları bölgedeki doktorlardan multi-disipliner bakım alırken, bazıları ise SMA'da uzmanlaşan bir nöromüsküler hastalık merkezine gitmektedir

Çevrenizde multi-disipliner bir bakım ekibi kurma

Spinal müsküler atrofi tek bir genetik nedene sahipken sunumu, ilerlemesi ve ihtiyaçları büyük ölçüde farklılık gösterebilir.5,6

Çocuğun bakım ekibinde yer alan klinik uzmanlıklar bireysel ihtiyaçlara bağlı olup şunları içerebilir1:

SMA Pediyatrik Nöroloğu

Pediyatrik Nörolog*

SMA Pediyatrik Göğüs Hastalıkları Uzmanı

Pediyatrik Göğüs Hastalıkları Uzmanı

SMA Fizyoterapisti

Fizyoterapist

SMA Ortopedisti

Ortopedist*

SMA Diyetisyeni

Diyetisyen*

Spinal Müsküler Atrofi Hasta Bakıcı

Ebeveyn/Hasta Bakıcı

Dany ve Terence S. gibi spinal müsküler atrofisi olan çocukların ebeveynleri/hasta bakıcıları çocuklarının bakımında genel olarak uzman haline gelir ve aynı zamanda multi-disipliner bakım yaklaşımı ve karar alma sürecinin de kritik bir parçası olarak değerlendirilmelidir.

SMA'lı çocukların bakımını üstlenen kişilerin rolleri ve sorumlulukları hakkında daha fazla bilgi almak için buraya tıklayın.

SMA'da uzmanlaşan nöromüsküler hastalık merkezleri uzman, koordineli ve multi-disipliner bakım sunmaktadır ancak tüm çocuklar için erişilebilir veya pratik olmayabilirler

Spinal Müsküler Atrofi Bakım Ekibi

Bu merkezlerde gelişen yeni yaklaşım, özel bir multi-disipliner bakım ekibidir.

Spinal Müsküler Atrofi Merkezleri

Bazı merkezlerde, merkezi (ortak) randevular ailelerin tüm gerekli doktorları tek bir tesisi sadece bir gün ziyaret ederek görmelerine olanak tanır

Spinal Müsküler Atrofi Ailesi

Bu merkezler, tüm aile için bakım sunmakta olup genetik danışmanlık ve eğitim gibi olanaklar sağlar

Spinal Müsküler Atrofi Seyahat

Bu merkezler, ailelere merkeze ulaşım için destek (ör. otopark, yemekler, konaklama) sağlayabilir

*Aktör portresi.

Bu web sitesinde yer alan kişiler, Biogen tarafından desteklenen Together in SMA'nın birer parçasıdır.
Biogen, bu kişilerin harcadığı zaman ve sağladıkları içerik katkılarını karşılamaktadır.

2007 Spinal Müsküler Atrofi Bakım Standardı Ortak Bildirisi, SMA'lı çocukların multi-disipliner bakımına yardımcı olmak için acilen bir bakım standardı oluşturulması gereğini belirtmektedir1

Erişim Wang ve ark., J Child Neurol, 2007

Son güncelleme tarihi Ağustos 2019

500 org.apache.sling.api.SlingException: Cannot get DefaultSlingScript: org.apache.sling.api.SlingException: Cannot get DefaultSlingScript: java.lang.IllegalStateException: This session has been closed

org.apache.sling.api.SlingException: Cannot get DefaultSlingScript: org.apache.sling.api.SlingException: Cannot get DefaultSlingScript: java.lang.IllegalStateException: This session has been closed

Cannot serve request to /content/commercial-eu/specialty/tisma/hcp/tr_TR/home/sma-care/care.html on this server


Apache Sling