Spinal müsküler atrofisi olan çocuklar, zayıf yutma kasları ve yetersiz baş kontrolü nedeniyle yemek yemede zorluk yaşayarak aspirasyon veya yetersiz beslenme riskiyle karşı karşıya kalabilir. Kalori alımı yetersiz veya ağızdan beslenme bozukluğu olan çocuklar için besleme tüpleri bir seçenek olabilir.1,2

Spinal müsküler atrofisi olan çocuklarda beslenmeyi etkileyen yaygın sorunlar

SORUN

TANIM

HASTAYI NASIL ETKİLER

ASPİRASYON1

TANIM

  • Gıda veya gastrik içerikler trakeaya kaçabilir3

HASTAYI NASIL ETKİLER

  • Ani solunum stresi ve pnömoni başlangıcı3

NAZOGASTRİK
TÜP

TANIM

  • Spinal müsküler atrofisi olan çocuklarda kabızlık yaygın görülür4

HASTAYI NASIL ETKİLER

  • Kronik kabızlık ve fekal impaksiyon meydana gelebilir4,5

DİSFAJİ (YUTMA GÜÇLÜĞÜ)

TANIM

  • Yetersiz baş kontrolü yutma güvenliğini etkileyebilir6
  • Yaşı daha büyük çocuklarda sınırlı çene hareket aralığı, düşük ısırma gücü ve çiğnemeyi sağlayan kaslarda yorgunluk, yutma güçlüğünü arttırabilir7

HASTAYI NASIL ETKİLER

  • Orta seviye SMA'sı bulunan hastalarda yetersiz kilo alımı6
  • Hastalar gıda veya sıvıların aspirasyonu ve aspirasyon pnömonisi riski altında olabilir6

BESLEME SORUNLARI

TANIM

  • SMA'lı zayıf bebekler beslenmede sorun yaşayarak uzayan yemek süreleri, ağızdan beslenmede yorgunluk ve yutma sırasında ya da sonrasında boğulma veya öksürme ile karşı karşıya kalabilirler1,8

HASTAYI NASIL ETKİLER

  • Ağızdan besleme, aspirasyon pnömonisine neden olabilir4
  • Besleme sorunları gelişimin yetersiz olmasına neden olabilir4
  • Perkütanöz gastrostomi ile yerleştirilen besleme tüpleri hastalarda pnömoni gelişmeden önce değerlendirilebilir4

MİDE-BAĞIRSAK SORUNLARI

TANIM

  • Şişkinlik, yemeği çıkarma, yemeklerden sonra kusma, karında şişlik5

HASTAYI NASIL ETKİLER

  • Yetersiz beslenmeye neden olabilir5

GORD (GASTROÖZOFAJEAL REFLÜ HASTALIĞI)

TANIM

  • Skolyoz, abdominal basıncın artmasına katkıda bulunarak hiyatus hernisi ve reflü gastroözofajite neden olur9
  • Kabızlık, reflü ve solunum semptomlarını kötüleştirebilir8

HASTAYI NASIL ETKİLER

  • Hastalar mide yanması ve ağrı hissedebilir8
  • Sessiz tip GORD, mide içeriklerinin akciğerlere aspirasyonu riskinin artmasına neden olabilir5

OBEZİTE/
AŞIRI BESLENME

TANIM

  • SMA'sı olan yürüyemeyen hastaların yağ kitlesi artabilir ve aşırı kilo alabilirler10
  • Düşük aktivite nedeniyle aşırı kilo alımı ve genel metabolik ihtiyaçta azalma11

HASTA NASIL ETKİLENİR

  • Obezite kalçalarda ve sırtta ağrıya ve komplikasyon riskinin artmasına neden olabilir5
  • Obez kişilerde diyabet ve hiper tansiyon riski yüksektir5

YETERSİZ BESLENME

TANIM

  • Kilonun yaşa oranı yüzde 5'ten azsa yetersiz beslenme olabilir5
  • Kilonun boya oranı yüzde 50'den azsa yetersiz beslenme olabilir5

HASTA NASIL ETKİLENİR

  • Yetersiz beslenme büyüme yetersizliğine neden olabilir3
  • Enfeksiyon riskini arttırabilir5,12
  • Yaraların iyileşmesinde zorluğa neden olabilir5
  • Bası yaraları riskini arttırabilir5
  • Yorgunluğa neden olabilir12

Besleme tüpleri, kalori alımının yetersiz olduğu ya da ağızdan beslenme güvenliği konusunda bir şüphe varsa spinal müsküler atrofisi olan çocuklar için bir seçenek olabilir1,2

Referanslar

1. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al; and Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027-1049. 2. Cure SMA. Tube feeding and SMA: recommendations and practices. http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/2015-conference-tube-feeding.pdf. Published June 20, 2015. Accessed April 25, 2016. 3. Birnkrant DJ, Pope JF, Martin JE, et al. Treatment of type I spinal muscular atrophy with noninvasive ventilation and gastrostomy feeding. Ped Neurol. 1998;18(5):407-410. 4. Iannaccone ST. Modern management of spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):974-978. 5. Nutrition basics: fostering health and growth for spinal muscular atrophy [patient booklet]. http://www.curesma.org/documents/support--care-documents/nutrition-basics.pdf. Elk Grove Village; IL: Cure SMA; 2011. Accessed August 19, 2016. 6. Messina S, Pane M, De Rose P, et al. Feeding problems and malnutrition in spinal muscular atrophy type II. Neuromuscul Disord. 2008;18(5):389-393 7. Cha TH, Oh DW, Shim JH. Noninvasive treatment strategy for swallowing problems related to prolonged nonoral feeding in spinal muscular atrophy. Dysphagia. 2010;25(3):261-264. 8. Darras BT, Royden Jones H Jr, Ryan MM, De Vivo DC, eds. Neuromuscular Disorders of Infancy, Childhood, and Adolescence: A Clinician’s Approach. 2nd ed. London, UK: Elsevier; 2015. 9. Yang JH, Kasat NS, Suh SW, Kim SY. Improvement in reflux gastroesophagitis in a patient with spinal muscular atrophy after surgical correction of kyphoscoliosis. Clin Orthop Relat Res. 2011;469(12):3501-3505. 10. Sproule DM, Montes J, Dunaway S, et al. Adiposity is increased among high-functioning, non-ambulatory patients with spinal muscular atrophy. Neuromuscul Disord. 2010;20:448-452. 11. Sproule DM, Montes J, Montgomery M, et al. Increased fat mass and high incidence of overweight despite low body mass index in patients with spinal muscular atrophy. Neuromuscul Disord. 2009;19(6):391-396. 12. Bladen CL, Thompson R, Jackson JM, et al. Mapping the differences in care for 5,000 spinal muscular atrophy patients, a survey of 24 national registries in North America, Australasia and Europe. J Neurol. 2014;261(1):152-163. 

Bu web sitesinde yer alan kişiler, Biogen tarafından desteklenen Together in SMA'nın birer parçasıdır.
Biogen, bu kişilerin harcadığı zaman ve sağladıkları içerik katkılarını karşılamaktadır.

Kas Atrofisi

SMA'nın klinik spektrumu oldukça değişkendir ve genellikle multi-disipliner kapsamlı bir tıbbi bakım gerektirir.1

Son güncelleme tarihi Ağustos 2019