Solunumun kötüleşmesi, spinal müsküler atrofide (SMA) morbidite ve mortalitenin ana nedenidir. Bu çocuklarda düşük solunum fonksiyonu, akciğerlerde yetersiz gelişme ve öksürme ve salgıların temizlenmesine zorluk görülebilir.1,2

Spinal müsküler atrofisi olan çocuklarda çeşitli şekillerde solunum kötüleşmesi görülür3

Bebeklikte başlayan (Tip 1 ile tutarlı) spinal müsküler atrofisi olan çocuklarda solunum kötüleşmesi 3 kategoriye ayrılabilir3 :

  1. Hem sürekli ventilasyon desteği hem de ağız dışı beslenme desteği gerektiren ≤5 aylık bebekler
  2. Üst solunum yolu enfeksiyonları sırasında akut solunum kötüleşmesi geliştiren ve 24 aylık olmadan önce ağız dışı beslenme desteğine ihtiyaç duyan, etkin olmayan öksürüğü olan bebekler
  3. 24 aylık olana kadar solunum kötüleşmesi gelişmeyen veya ağız dışı beslenme desteği gerektirmeyen bebekler (infantil başlangıçlı spinal müsküler atrofiye sahip tüm çocukların yaklaşık %10'u)  

Evde sağlanan ventilasyon desteği invaziv olmayan ventilasyondan (ör. burun maskesi) invaziv ventilasyona (ör. trakeostomi tüpü gibi kalıcı hava yolu) farklılık gösterebilir4

POTANSİYEL FAYDALAR

GÖZ ÖNÜNDE BULUNDURULMASI GEREKEN HUSUSLAR

BIPAP MAKİNESİ

POTANSİYEL FAYDALAR

  • İnvaziv olmayan ventilasyon desteği (NIV)1
  • Solunum rahatsızlığı indeksini düşürebilir, uyku düzenini iyileştirebilir ve yaşam kalitesini arttırabilir1
  • Hava yolu temizleme teknikleriyle birlikte entübasyon ihtiyacını azaltabilir1

GÖZ ÖNÜNDE BULUNDURULMASI GEREKEN HUSUSLAR

  • Standart haline getirilmiş ayarlar belirlenmemiştir1
  • Amaç, üst solunum yolu enfeksiyonları sırasında O2 doygunluğunu ≥%94 (nabız oksimetresi) seviyesinde tutmaktır; dolayısıyla çocuklara sürekli NIV ve öksürük desteği sağlanabilir3

ÖKSÜRÜK DESTEK
MAKİNESİ (İnsuflatör - eksuflatör)

POTANSİYEL FAYDALAR

  • İnvaziv olmayan1
  • Sekresyon uzaklaştırılmasının etkili yönetimi
  • İnvaziv olmayan ventilasyonla kombinasyonu entübasyon ihtiyacını azaltabilir1
  • Oronazal maskeyle birlikte kullanılabilir3

GÖZ ÖNÜNDE BULUNDURULMASI GEREKEN HUSUSLAR

  • Standart haline getirilmiş ayarlar belirlenmemiştir1
  • Ebeveynler, hasta bakıcılar ve çocuklar için göz korkutucu olabilir
  • 2 yaşından önce tam iş birliği yaygın değildir3
  • 35–40 cm H2O ila -35 ve -40 cm H2O3 altındaki basınç seviyelerinde etkili olmayabilir

TRAKEOSTOMİ (Uzun süreli hava yolu gerektiren invaziv ventilasyon desteği)

POTANSİYEL FAYDALAR

  • Potansiyel olarak ömür uzatıcı

GÖZ ÖNÜNDE BULUNDURULMASI GEREKEN HUSUSLAR

  • İnvaziv
  • Kalıcı
  • Etik açıdan endişeye neden olabilir1
  • Yaşam kalitesini iyileştirmeyebilir1
  • Hava yolu salgılarını artırır3
  • Konuşma gelişimini engeller3

Bu web sitesinde yer alan kişiler, Biogen tarafından desteklenen Together in SMA'nın birer parçasıdır.
Biogen, bu kişilerin harcadığı zaman ve sağladıkları içerik katkılarını karşılamaktadır.

Kas Atrofisi

SMA'nın klinik spektrumu oldukça değişkendir ve genellikle birden çok disiplini içeren kapsamlı bir tıbbi bakım gerektirir.1

Son güncelleme tarihi Ağustos 2019