Spinal müsküler atrofinin tıbbi bakımındaki iyileştirmeler bazı hastaların sağkalımını artırmıştır1
1990'lardan bu yana, spinal müsküler atrofi tedavisi 3 ana alana odaklanarak geliştirilmiştir1:
- İnvaziv olmayan solunum desteğinin kullanım alanının genişletilmesi
- Uykuda bozulan solunumu belirleme ihtiyacının farkında olmak
- Multi-disipliner bakım yaklaşımı
Bebeklikte başlayan (Tip 1) spinal müsküler atrofide sağkalım önemli ölçüde iyileştirilmiştir2
|
ZAMAN ARALIĞI |
HASTALARIN %'Sİ |
MEDYAN SAĞKALIM |
|
1980-1994 |
%37 |
7,5 |
|
1995-2006 |
%79 |
24 |
Bebeklikte başlayan (Tip 1) spinal müsküler atrofide kapsamlı destekleyici bakımın benimsenmesi artmıştır2,7
|
DESTEKLEYİCİ BAKIM |
1980-1994 |
1995-2006 |
|
İnvaziv olmayan pozitif basınç ventilasyonu (NIPPV) |
%31 |
%82 |
|
Mekanik hava verme/hava alma (MI-E) |
%8 |
%63 |
|
Ek besleme |
%40 |
%78 |
Spinal müsküler atrofi, genellikle multi-disipliner tıbbi bakım veya bazı durumlarda palyatif bir yaklaşım gerektiren bir nöromüsküler hastalıktır1
PROAKTİF BAKIM1,2Hastalığın semptomlarını yoğun şekilde yönetmeye yönelik bir yaklaşım. SMA'lı çocuklar için pulmoner ve beslenmeyle ilgili müdahale erken besleme tüpü yerleşimi, invaziv solunum desteği (ör. öksürük destek makinesi) ve trakeostomiyi içerebilir |
PALYATİF BAKIM1,3,4Yaşam kalitesini iyileştirmeyi ve stresi ve rahatsızlığı azaltmayı hedefleyen bir yaklaşım. SMA'lı çocuklar için invaziv olmayan ventilasyonun kullanımı hospitalizasyonu ve trakeostomi ihtiyacını azaltmaya yardımcı olabilir |
SMA ilerledikçe bakım yaklaşımının zaman içinde değiştirilmesi gerekebilir.1 |
|
Bazı çocuklar yaşadıkları bölgedeki doktorlardan multi-disipliner bakım alırken, bazıları ise SMA'da uzmanlaşan bir nöromüsküler hastalık merkezine gitmektedir
Çevrenizde multi-disipliner bir bakım ekibi kurma
Spinal müsküler atrofi tek bir genetik nedene sahipken sunumu, ilerlemesi ve ihtiyaçları büyük ölçüde farklılık gösterebilir.5,6
Çocuğun bakım ekibinde yer alan klinik uzmanlıklar bireysel ihtiyaçlara bağlı olup şunları içerebilir1: |
|
Pediyatrik Nörolog*
Pediyatrik Göğüs Hastalıkları Uzmanı
Fizyoterapist
Ortopedist*
Diyetisyen* |
|
Ebeveyn/Hasta BakıcıDany ve Terence S. gibi spinal müsküler atrofisi olan çocukların ebeveynleri/hasta bakıcıları çocuklarının bakımında genel olarak uzman haline gelir ve aynı zamanda multi-disipliner bakım yaklaşımı ve karar alma sürecinin de kritik bir parçası olarak değerlendirilmelidir. |
SMA'lı çocukların bakımını üstlenen kişilerin rolleri ve sorumlulukları hakkında daha fazla bilgi almak için buraya tıklayın. |
Bu merkezlerde gelişen yeni yaklaşım, özel bir multi-disipliner bakım ekibidir.
Bazı merkezlerde, merkezi (ortak) randevular ailelerin tüm gerekli doktorları tek bir tesisi sadece bir gün ziyaret ederek görmelerine olanak tanır
Bu merkezler, tüm aile için bakım sunmakta olup genetik danışmanlık ve eğitim gibi olanaklar sağlar
Bu merkezler, ailelere merkeze ulaşım için destek (ör. otopark, yemekler, konaklama) sağlayabilir
REFERANSLAR
1. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES, et al; and Participants of the International Conference on SMA Standard of Care. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol. 2007;22(8):1027-1049. 2. Oskoui M, Levy G, Garland CJ, et al. The changing natural history of spinal muscular atrophy type 1. Neurology. 2007;69(20):1931-1936.3. World Health Organization. WHO definition of palliative care. http://www.who.int/cancer/palliative/definition/en/. Accessed April 25, 2016. 4. The World Federation of Right to Die Societies. Comfort and palliative care. http://www.worldrtd.net/comfort-palliative-care. Accessed April 25, 2016. 5. Darras BT, Royden Jones H Jr, Ryan MM, De Vivo DC, eds. Neuromuscular Disorders of Infancy, Childhood, and Adolescence: A Clinician’s Approach. 2nd ed. London, UK: Elsevier; 2015. 6. Markowitz JA, Singh P, Darras BT. Spinal muscular atrophy: a clinical and research update. Pediatr Neurol. 2012;46(1):1-12. 7. Chatwin M, Bush A, Simonds AK. Outcome of goal-directed non-invasive ventilation and mechanical insufflation/exsufflation in spinal muscular atrophy type I. Arch Dis Child. 2011;96:426-432.
Bu web sitesinde yer alan kişiler, Biogen tarafından desteklenen Together in SMA'nın birer parçasıdır.
Biogen, bu kişilerin harcadığı zaman ve sağladıkları içerik katkılarını karşılamaktadır.
2007 Spinal Müsküler Atrofi Bakım Standardı Ortak Bildirisi, SMA'lı çocukların multi-disipliner bakımına yardımcı olmak için acilen bir bakım standardı oluşturulması gereğini belirtmektedir1
Erişim Wang ve ark., J Child Neurol, 2007